Non-Epitelial Over Kanserleri (Germ Hücreli Over Kanserleri, Seks Kord Stromal Tm)

1886

Yumurtalığın epitelyal olmayan, diğer bir deyişle yüzeyinde yer alan ve karın zarıyla devam eden hücre tabakasından kaynaklanmayan, kanserleri tüm yumurtalık kanserlerinin yaklaşık %10’unu oluşturur. Bu grupta, ‘germ hücreli’ tümörler, ‘seks kord-stromal hücre’ kaynaklı tümörler ve nadir görülen diğer kanserler yer almaktadır.
Germ hücreleri kabaca yumurta hücrelerinin öncü hücreleridir, seks kord-stromal hücreler ise yumurtalığın hormon salgılayan hücreleridir.

Aşağıda Prof. Dr. Süleyman Engin Akhan’ın Konu ile ilgili 2005 yılında Adana Onkoloji Günlerinde yaptığı konuşmanın slaytlarını görebilirsiniz. Üzgünüm tıbbi terimler akademik konuşma olduğu için fazla 🙂 ama en azından bu karmaşık konunun ana hatlarını görmeniz açısından faydalı olabilir.

Adana-Onkoloji-Kursu-S.E.Akhan
[clear]

Germ Hücreli Over Kanserleri

Germ Hücreli over kanserlerinin önemli bir bölümü doğurganlık çağındaki genç hastalarda görüldüğü için hastaların ama en önemlisi ameliyatı yapan doktorun unutmaması gereken temel kuralı baştan söyleyelim: 

GERM HÜCRELİ YUMURTALIK KANSERLERİ SIKLIKLA  GENÇ HASTALARDA GÖRÜLÜR, KEMOTERAPİ VE RADYOTERAPİYE İYİ CEVAP VERİR. CERRAHİ TEDAVİDE TEMEL HEDEF DAİMA HASTANIN DOĞURGANLIĞININ KORUNMASIDIR. BU NEDENLE EN ÖNEMLİ NOKTA JİNEKOLOJİK ONKOLOJİ KONSEPTİ İÇİNDE CERRAHİ EVRELEMENİN YAPILMASI (YIKANTI SIVISI ALINMASI + LENF NODU ÖRNEKLEMESİ + OMENTEKTOMİ) AMA GEREKSİZ YERE RAHİM VE DİĞER YUMURTALIĞIN ALINMAMASIDIR. ÖNCE DAİMA KORUYUCU CERRAHİ YAPILIR, DAHA SONRA GEREKİRSE AGRESİF CERRAHİ UYGULANABİLİR. GERİ DÖNÜŞÜ OLMAYAN AGRESİF CERRAHİDEN BU TÜMÖRLERDE DAİMA KAÇINMAK GEREKİR. 

[clear]

Germ hücreli yumurtalık kanserlerinin histolojik tipleri aşağıda sıralanmıştır: 

  1. Disgerminom

  2. Teratom: Matür ve immatür

  3. Endodermal sinüz tümörü

  4. Embriyonal karsinom

  5. Koryokarsinom

  6. Poliembriyoma

  7. Mix form

Germ hücreli yumurtalık kanserlerinin Özellikleri:

Epitelyal yumurtalık kanserlerinden farklı olarak hızlı büyürler ve kapsüllerinin gerilmesi, kanama ya da nekroza bağlı olarak ağrı şikayetine yol açarlar. Ayrıca büyüyen kitle mesaneye ya da bağırsaklara bası yapabilir ve adet gören hastalarda adet düzensizliklerine yol açabilir. Kendi etraflarında dönmeleri ya da yırtılmaları sonucunda da akut apandisit benzeri acil, ağrılı bir tabloyla ortaya çıkabilirler. 

20 yaş öncesi görülen yumurtalık kanserlerinin %70’i germ hücreli yumurtalık kanserleridir !

Germ hücreli kanserler alfa-fetoprotein (AFP) ve human koriyonik gonadotropin (hCG), ayrıca plasental alkalen fosfataz (PLAP) ve laktat dehidrogenaz (LDH) düzeylerinde artışa yol açabilir ve bu testler tanı ve takipte kullanılır.

Disgerminomlar:

En sık görülen germ hücreli yumurtalık kanseri disgerminomdur. Disgerminomların çoğu 10-30 yaş arasında görülür ve 50 yaş üzerinde nadirdir. Disgerminomların yaklaşık %5’i ise yumurtalıkları anormal olan ‘gonadal disgenezi’ vakalarında ortaya çıkar. Diğer bir özelliği de hastaların %10’unda her iki yumurtalığı da tutmasıdır. Erken evrede tedavi cerrahidir; kemoterapi ya da radyoterapi metastaz yapmış kanserlerin tedavisinde kullanılmaktadır.

Plasental alkalen fosfataz + LDH disgerminomların %95’inde saptanır. Disgerminomların izleminde LDH’nın seri ölçümü kullanılabilir. 

Hastaların çoğu küçük kızlar ya da genç kadınlar olduğu için doğurganlığın korunması önemlidir ve bu hasta grubunda tek başına kanserli yumurtalık çıkartılıp metastaz varlığında dahi karşı yumurtalık, tüp ve rahim bırakılabilir çünkü bu kanser türü kemoterapiye çok duyarlıdır. Ailesini tamamlamış hastalarda ise tüm kanserli dokunun çıkartılması gerekir. Disgerminom sıklıkla genç hastalarda görüldüğü için gebelikte de rastlanmaktadır. Erken evrede tümör ve yumurtalık çıkartılıp gebelik devam edebilir; ileri evrelerde ise gebeliğin hangi aşamada olduğu yönetimi belirler. Kemoterapi gebeliğin ikinci ve üçüncü üçayında bebeğe zarar vermeksizin uygulanabilir.

Diğer sık görülen germ hücreli yumurtalık kanserleri de immatür teratom ve endodermal sinus tümörüdür. Germ hücreli yumurtalık kanseri saptanan hastalarda en önemli kısırlık nedeni gereksiz yere her iki yumurtalığın ve rahmin çıkartılmasıdır. Kemoterapiyle yumurtalık fonksiyonlarında geçici bir disfonksiyon görülmekle birlikte, hastaların çoğu adet görmeye başlar ve doğum yapabilir.

Seks – Kord Stromal Tümörler

Hücresel Tipleri:

1. Granüloza hücreli tümörler

2. Sertoli – Leydig hücreli tümörler

3. Gynandroblastom

Seks kord-stromal tümörler tüm yumurtalık kanserlerinin %5-8’ini oluşturur.

Bu grupta yer alan granuloza hücreli tümörler tüm yaş gruplarında görülebilir ve nadiren iki taraflıdır. Aslında 15 – 80 yaş arası görülebilirler. Tipik olarak yavaş seyirli olan bu kanser türü genellikle erken evrede yakalanır, ancak ilk tanıdan 5-30 yıl sonra nüksle karşılaşılabilir. Östrojen salgılamaları nedeniyle küçük çocuklarda erken ergenliğe, üreme çağında adet düzensizlikleri, rahim iç tabakasında kalınlaşma hatta rahim kanserine, menopoz sonrası dönemde de kanamalara yol açabilir.

Granüloza hücreli tümör saptanan kadınların %10’unda sıklıkla erken evre rahim kanseri (endometrium kanseri), %20 rahim kanseri öncülü olan endometrial hiperplazilere rastlanır. Bu nedenle bu hastalara MUTLAKA rahim içinde örnekleme, biyopsi yapmak gerekir. 

Salgıladıkları inhibin tanı ve takipte kullanılan önemli bir belirteçtir. Tedavi hastanın yaşına göre planlanır; hastaların çoğunda cerrahi tedavi yeterlidir, kemoterapi tekrarlayan ve metastazları olan hastalarda yapılır. Ama esas tedavi daima cerrahi ve nüks ederse gene nükslerin cerrahi olarak çıkartılmasıdır. 

Aşağıda çok nadir olan sertoli Leydig hücreli tümöre ait resmi görüyorsunuz. Oldukça küçük olmasına rağmen hormonal açıdan başınıza dert olabilir 🙂

Prof. Dr. Süleyman Engin Akhan